Sclerosi sistemica (sclerodermia)

INTRODUZIONE

La sclerosi sistemica (SSc) è una malattia multisistemica caratterizzata da alterazioni vascolari e da un’abnorme produzione di tessuto connettivo che colpisce la cute ed altri organi quali l’apparato gastroenterico, il polmone, il cuore ed il rene. Il termine di “sclerodermia”, con cui viene più spesso definita, e che significa “pelle indurita” (dal greco skleros: duro e derma: pelle) si riferisce alla fibrosi della cute che caratterizza questa patologia in fase avanzata. Infatti la progressione della malattia porta ad una alterazione dell’espressione mimica con deformazione dei lineamenti del viso, le mani perdono la loro capacità funzionale e compaiono ulcere dolorose e necrosi, si riduce progressivamente l’autosufficienza e si alterano importanti funzioni d’organo. La prognosi della SSc appare molto grave, con alta incidenza di mortalità per lo più conseguente a complicanze cardiache e polmonari (cuore polmonare cronico, aritmie, infarto) o complicanze renali quali la nefropatia sclerodermica che porta a morte per ipertensione o insufficienza renale. Il meccanismo patogenetico della malattia rimane ancora sconosciuto e nessun importante progresso è stato compiuto dal punto di vista clinico e terapeutico.

La riabilitazione della mano e del polso

A livello delle mani le frequenti alterazioni sclerodermiche sono notevolmente invalidanti. La sclerosi cutanea evolve attraverso tre stadi: edematoso, sclerotico e atrofico. Nel primo stadio l’edema della mano e delle dita limita il movimento delle articolazioni MCF e IFP. Nel secondo stadio l’ispessimento e il conseguente accorciamento della cute portano alla perdita della flessione delle MCF con la conseguente flessione delle IFP e l’adduzione del primo raggio fino alla deformità delle “mani ad artiglio”. Nel terzo stadio l’ispessimento della pelle regredisce fino all’atrofia; le alterazioni vascolari causano formazione di importanti ulcerazioni a livello delle dita. Tali ulcerazioni vengono aggravate dall’eccessiva tensione superficiale che la cute manifesta, oltre che dagli urti e iper-sollecitazioni alle quali le IFP possono essere sottoposte. Le osteolisi delle falangi portano ad un “accorciamento” della falange distale. L’ispessimento e la retrazione della cute con il conseguente coinvolgimento articolare producono anche compromissioni tendinee e muscolari.

 

Le limitazioni funzionali della mano sclerodermica determinano la riduzione dei seguenti movimenti:

  • flessione delle MCF;
  • estensione delle IFP;
  • abduzione del primo raggio;
  • flessione del pollice;
  • movimenti di estensione e flessione del polso.

Ne risulta lesa la funzione principale della mano, cioè la prensione, e quindi la funzionalità complessiva della mano.

Gli obiettivi della riabilitazione

La localizzazione della sclerosi sistemica alle mani provoca gravissima impotenza funzionale nello svolgimento delle ADL. Per questo motivo il principale obiettivo che il fisioterapista dovrà soddisfare sarà di recuperare la massima mobilità articolare, in relazione alla situazione articolare di quel preciso momento, e di prevenire e limitare il più possibile le deformità. A tale scopo il fisioterapista dovrà cercare di mantenere, o meglio aumentare, l’elasticità cutanea e ripristinare, attraverso gli schemi funzionali, le gestualità specifiche della mano in relazione alla funzione globale dell’arto superiore. È fondamentale la tempestività dell’intervento riabilitativo.

Il trattamento riabilitativo

Dopo aver effettuato un’attenta valutazione globale della mano è necessario impostare un piano di trattamento che tenga sempre conto di tutti gli aspetti della malattia. L’approccio riabilitativo deve avvenire più precocemente possibile per contrastare in maniera più efficace la grave evoluzione che la malattia porta alle mani. Il primo approccio riabilitativo deve concentrare le proprie energie in direzione della cute.

Le metodiche di intervento più utilizzate sono:

  • massaggi;
  • manipolazioni Mc Mennel;
  • esercizi motori;
  • stretching;
  • terapia fisica;
  • economia articolare;
  • splinting.

     

È indispensabile che il fisioterapista conosca bene lo stadio della malattia, che sappia individuare le priorità da soddisfare, che sia padrone di tecniche specifiche per affrontare la situazione e che sia pronto a mettersi in gioco in ogni momento del trattamento.

La riabilitazione del volto

Vi sono varie alterazioni orofacciali documentate in pazienti affetti da sclerodermia (SSc). Da un punto di vista riabilitativo è opportuno segnalare la presenza della tipica “facies sclerodermica” caratterizzata da labbra sottili, riduzione dell’apertura della bocca (microstomia), naso affilato, muscoli mimici ipotrofici, cute sclerotica e scomparsa delle rughe. Inoltre è possibile riscontrare la presenza di: lesioni alla
cute periorale e alla mucosa orale, teleangectasie in corrispondenza della cute del distretto facciale e della mucosa orale, fibrosi a livello del palato duro e molle, secchezza della mucosa orale (xerostomia), riassorbimento osseo dei condili e dell’angolo della mandibola, intorpidimento del capo e del collo, neuropatia trigeminale, frequente associazione con la sindrome di Sjogren.

Principi riabilitativi

Il volto di una persona è una regione del corpo particolarmente intima e delicata che va avvicinata con la massima professionalità e rispetto. Il volto infatti ha a che vedere con l’immagine che una persona ha di se stessa, con la comunicazione non verbale e la vita di relazione, con l’alimentazione, la respirazione, il linguaggio e la sessualità, oltre alla vista, l’udito e all’olfatto. I muscoli mimici inoltre sono direttamente implicati nell’espressione somatica degli stati d’animo e delle emozioni. Lavorare su tali distretti può essere particolarmente faticoso od irritante per alcuni pazienti.
Gli obiettivi del progetto riabilitativo sono: migliorare in primo luogo la funzionalità orale (apertura buccale, masticazione, deglutizione), recuperare l’espressività mimica e l’escursione completa del rachide cervicale, che sovente risulta limitata in estensione a causa della retrazione dei tessuti, ed infine ripristinare un corretto allineamento della testa, in relazione a tronco e arti, alterato dalla retrazione delle fibre muscolari del collo e del cingolo scapolare.
Per ottenere tali risultati si dovrà lavorare per aumentare il trofismo della cute e dei tessuti sottostanti; sarà necessario scollare i vari piani tissutali, rinforzare i muscoli atrofici, stirare i tessuti retratti. Una cura particolare verrà riservata al lavoro sull’apertura della bocca e sulla deglutizione. Si dovrà non solo migliorare l’apertura buccale, ma anche verificare che la lingua ed il palato molle abbiano la loro libertà di movimento e che la trachea non sia adesa ai tessuti circostanti.
Il progetto riabilitativo sarà specificamente studiato sul singolo paziente. Se questa norma è vera in generale, lo è a maggior ragione in questo caso perché si riscontra un’elevata eterogeneità nella compromissione del volto in persone affette da sclerodermia.

Il trattamento riabilitativo

Per raggiungere gli obiettivi esposti nel paragrafo precedente sarà possibile utilizzare più metodiche riabilitative a seconda della specifica situazione in cui si dovrà operare. In linea generale è bene ricordare che ci troviamo di fronte a pazienti affetti da una grave malattia sistemica ad andamento invalidante. Questo implica una stanchezza generalizzata, un ritmo di vita spesso pesantemente occupato dagli impegni terapeutici e, sovente, un tono dell’umore depresso. Tale situazione dovrà indurre il terapista a non stancare eccessivamente il paziente, ma a focalizzare l’intervento terapeutico attuando le tecniche più efficaci e specifiche per quella situazione e a delegare il lavoro da fare autonomamente a domicilio solo se necessario e se il paziente è realmente motivato a farlo.

Le metodiche di intervento più utilizzate sono:

  • manovre massoterapiche;
  • massaggio connettivale;
  • Tecnica Kabat;
  • Chinesiterapia.

   

 

Ultima modifica: 15/12/2013